Alfa-ketoizokaproát sodný CAS:4502-00-5 Výrobca Dodávateľ

Alfa-ketoizokaproát sodný je metabolit leucínu, o ktorom je známe, že indukuje sekréciu inzulínu z β buniek pankreasu.Zistilo sa, že enterálna infúzia a-ketoizokaproátu zlepšuje endotoxemický stav.Výsledné ketolátky získané jeho premenou môžu slúžiť ako zdroj energie.Akumulácia kyseliny a-ketoizokaprónovej je charakterizovaná ketoacidúriou s rozvetveným reťazcom, ktorá je spôsobená nedostatkom aktivity dehydrogenázy L-2-ketokyseliny s rozvetveným reťazcom.Kyselina a-ketoizokaprónová spôsobuje disociáciu pri oxidatívnej fosforylačnej reakcii a pôsobí ako metabolický inhibítor a-ketoglutarátdehydrogenázy.To vedie k poruche mitochondriálnej homeostázy, pozorovanej pri ketoacidúrii s rozvetveným reťazcom.