Alfa-ketoizokaproát sodný CAS: 4502-00-5 Výrobca Dodávateľ

Alfa-ketoizokaproát sodný je leucínový metabolit, o ktorom je známe, že indukuje sekréciu inzulínu z β-buniek pankreasu. Zistilo sa, že enterálna infúzia aα-ketoizokaproátu zlepšuje endotoxický stav. Výsledné ketónové telieska získané jeho premenou môžu slúžiť ako zdroj energie. Akumulácia kyseliny α-ketoizokaprónovej sa vyznačuje ketoacidúriou s rozvetveným reťazcom, ktorá je spôsobená nedostatočnou aktivitou L-2-ketokyseliny dehydrogenázy s rozvetveným reťazcom. Kyselina α-ketoizokaprónová spôsobuje disociáciu v oxidačnej fosforylačnej reakcii a pôsobí ako metabolický inhibítor α-ketoglutarátdehydrogenázy. To vedie k poruche mitochondriálnej homeostázy, ktorá sa pozoruje pri ketoacidúrii s rozvetveným reťazcom.